ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的发生率-COMPERA 注册的结果

冠状动脉高压(PH)是许多慢性肺部疾病的常见癌症，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些情况下，PH 的蓬勃发展与疼痛的加重和被害风险的上升有关。 在大多数慢性肝病患儿中，PH 的脏器动力学不堪重负高度为轻度至中度，而一些患儿但会蓬勃发展为重度 PH，目前并不一定为少于冠状动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些脏器动力学标准是根据专家歧见引入的，但并非基于可靠统计数据。

在与COPD相关的PH患儿中，ZEDER 等人最近表明，肺血管湍流 (PVR)>5WU 是被害率的最强脏器动力学预报加权，作者建议运主要用途该系数来并不一定这组患儿的不堪重负 PH。 我们想告诉这个系数确实也限于于忧郁症与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个疑问，我们分析了来自冠状动脉高压上新开始疗程的来得革上新提出申请所在位置 (COMPERA) 的统计数据。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网路的 PH 提出申请所在位置，它革上新地收集有关接纳 PH 疗程的患儿的特征、疗程和结果的详细统计数据。 来自欧洲各国（瑞典、比利时、德国、希腊、克罗地亚、意大利、斯洛文尼亚、保加利亚、荷兰、波斯尼亚和黑塞哥维那、波斯尼亚和黑塞哥维那和英国）的PH为中心参与其中，约80%的入组患儿来自德国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 同年 13 日至 2021 年 1 同年 21 日之后上新病患为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和冠状动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时比如说的血液动力学；

3) 将近一次除此以外的随访。 连续统计数据以人口统计和第一和第三四分个数（Q1、Q3）声称，分类学统计数据以数量和百分比声称。随访于 2021年4同年30日过后。

在截止日（2021 年 5 同年 1 日），COMPERA 统计数据库中提出申请了 10651 名患儿，其中 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中，213 名患儿因以下原因被排除：孔径志工前 6 个同年以上的 PH 病患（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的分析，PVR> 5 WU 是比较好的预后截止系数，而在我们对 PVR-ILD 患儿的分析中，在 PVR 所在位置看到了幸存者和非幸存者彼此间的最佳界定 >8 WU。 然而，我们的分析还表明，随着 PVR> 5 WU，被害率显着上升。 同时，在本分析中未断定当前基于 mPAP 的慢性肝病不堪重负 PH 并不一定具有预后意义。 基于这些断定，同时考虑本次分析和以后分析的局限，我们认为 PVR> 5 WU 应该主要用途并不一定慢性肝病患儿确实存在不堪重负 PH。

文章出所在位置：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.